Radiology:MRI，给你一双看清白质融解自然病史的眼睛！

脑干皮层增温（VWM）是病灶疾病性结核病的一种表现形式，其中所病灶是唯一或最明显的受影响组织起来。定义VWM的MRI特征是病灶的神经性稠密和囊性偏离，于FLAIR图像上表现为病灶信号接近或与脑脊液（CSF）不同。

VWM是由EIF2B1-5遗传中所的任何一个遗传的双拷贝核苷酸变异引起的，这些遗传编码真核翻译成起始因子eIF2B的五个亚单位。VWM的发作时间主要是在儿童早期，但于胎儿期至老年期均可发作。

在过去的30年中所，MRI在VWM的病因中所展现了极其重要作用。然而，病灶震荡的时间流程还不会被种系统深入研究，而且缺乏不同发作年纪的MRI演变的种系统资料。为了使MRI在治疗法结果表明所展现更是MVP的作用，昨日，公开发表在Radiology杂志的一项深入研究通过对大量经遗传学断定的VWM高血压在MRI上的病灶间歇性成效原因的种系统深入研究，为临床进一步表达出来及探究VWM的牵涉到发展提供了放大镜支持。

根据发作年纪，将遗传确认的VWM高血压分层为六组：1岁一般而言，1岁至2岁一般而言，2岁至4岁一般而言，4岁至8岁一般而言，8岁至18岁一般而言，以及18岁或以上。经机构审查委员会批准，用三种方式对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI图像图像进行了回顾性分析。 (a)测量侧腹膜宽度与颅骨的比率（腹膜与颅骨比率[VSR]），以据估计脑萎缩；(b)在FLAIR图像上，通过目测将病灶统称出现间歇性、较低信号、稠密或囊性偏离的百分比，并转化为脑干皮层震荡评分。(c) 颅内容积被重叠成出现间歇性样式的脑干皮层和几层、间歇性但结构上共存的（FLAIR-较低信号）和稠密或囊性（FLAIR-较低信号）脑干皮层，以及腹膜和脑脊液（CSF）。

本深入研究评估了270名高血压（中所位年纪，7岁[四分个位以内，3-18岁]；144名妇女高血压）的共461次检查；112名高血压进行了连续光学。发作现今的高血压带有较较低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑干皮层震荡评分[F(5) = 4.68; P < .001]和稠密或囊性脑干皮层体积[F(5) = 13.3; P < .001]。发作时间越晚，脑干皮层震荡评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成效率越低。

图 不同发作年纪的高血压在FLAIR图像中所病灶间歇性的成效原因。(a, e) 一位7个月底发作的女性高血压的第一次（a）和之后一次（e）MRI图像（7个月底和23个月底时）。第一次MRI图像时，内囊和大脑皮质的FLAIR较低密度和脑干锥状脑干皮层的极少稠密。在之后一次MRI图像中所可以看得见大病灶的实际上囊性偏离。在之后一次MRI图像中所，侧腹膜的后部因脑干皮层塌陷而扩大；腹膜的前部多年来保持狭窄。(b, f) 一名14个月底发作的女性高血压的第一次（b）和之后一次（f）MRI图像（19个月底和30个月底时）。第一次MRI图像标示出IgA脑干皮层间歇性，锥状脑干皮层有稠密现象。在之后一次MRI图像中所，病灶实际上被气体取代。(c, g）一个7岁发作的妇女高血压的第一次（c）和之后一次（g）MRI图像（8岁和25岁时）。脑干皮层深处标示出初带状的条纹，反映了稠密组织起来内存放较好的血管壁周围组织起来。之后一次MRI图像标示出稠密的病灶有轻度缩减，病灶萎缩。(d, h) 一名46岁发作的妇女高血压的第一次（d）和之后一次（h）MRI图像（48岁和55岁）。第一次MRI图像标示出腹膜周围脑干皮层轻度稠密，锥状和皮层下脑干皮层胶质化并伴有脑萎缩。之后一次MRI图像标示出稠密不会明显缩减，脑萎缩略有缩减。

本深入研究得出结论，病灶增温的病理类型和成效流程取决于结核病的发作年纪：发作越早，病灶震荡的囊性偏离越大，成效速度越快：而发作越晚，则脑干皮层萎缩和胶质增生更是占优势。明确这些MRI特征对于正确解释及探究病灶结核病的病理生理以及进一步的治疗法试验提供了强有力的参考依据。

标题出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110